Актуально

Гепатоспленомегалия

Эти состояния характеризуются умеренным повышением несвязанного билирубина сыворотки, выраженным в виде легкой желтухи флавинового типа, повышенным выделением уробилиногеновых тел с мочой и фекалиями, отсутствием билирубинурии. Гепатоспленомегалии не наблюдается. Эритропоэз в костном мозге и кругооборот железа повышены. Для заболевания характерен контраст между выраженным ретикулоцитозом со сдвигом влево эритроидного ряда, с одной стороны, и нормальной морфологией, энзимологией и продолжительностью жизни эритроцитов — с другой. Все тесты осмотической, механической и гемолитической резистентности эритроцитов нормальны. Отклонения гемоглобинового типа не определяются. Диагноз ставится методом исключения или посредством прямого определенияэндогенной окиси углерода или радиоизотопных исследований с помощью меченого билирубина. Шунтовый билирубин определяется как разница между суточным общим кругооборотом билирубина (в мг/кг/сут) и билирубином, происходящим при ежедневном катаболизме зрелых эритроцитов. Для этого достаточно определить общий объем эритроцитов и среднюю продолжительность их жизни.

Комментарии запрещены.