Насколько действенный метод НИВЛ при мукополисахаридозе?

Мукополисахаридозом называется группа редких генетических заболеваний, поражающих соединительную ткань. Причина возникновения патологии — нарушение обмена гликозаминогликанов из-за неполноценности ферментов.

Как протекает мукополисахаридоз? Имеются ли благоприятные прогнозы касательно его лечения?

Несмотря на то, что данное заболевание носит генетический характер, ребенка обязательно следует лечить сразу после обнаружения симптомов. Раньше, из-за того, что патология являлась наследственной, терапия считалась неуместной, дети, которые получили диагноз «мукополисахаридоз» редко доживали до10-15 лет. Да, заболевание нельзя устранить полностью, но если бороться с признаками, реально значительно удлинить продолжительность жизни и сделать ее намного интереснее. Особенно опасно нарушение дыхания при мукополисахаридозе.

Симптомы мукополисахаридоза:

  • большой язык, нависающий лоб, деформирование зубов и ушей;
  • непропорциональный низкий рост;
  • снижение умственных способностей;
  • ограниченная подвижность суставов.

Симптоматическая терапия таких больных состоит из обеспечения их организма необходимыми лекарствами.

Мукополисахаридоз бывает 7 типов. В зависимости от типа тот или иной симптом проявляется сильнее или слабее.

Эффективна ли методика НИВЛ при мукополисахаридозе? Как выглядит современное лечение?

Один из первых симптомов мукополисахаридоза — затрудненное дыхание. Малыш, которому еще не исполнилось годика может умереть во сне, задохнувшись за 10 минут.

Спасательным кругом в данном случае является метод НИВЛ. Неинвазивная вентиляция легких при мукополисахаридозе помогает создать положительное давление на выдохе. Она улучшает газообмен и преодолевает усталость легких.

Существует много преимуществ этой методики. Одна из них — Вы, после консультации со специалистом, сможете в домашних условиях делать процедуру НИВЛ. Мукополисахаридоз можно лечить, при этом не обращаясь каждый раз в больницу, так как аппарат удобный в использовании.

С помощью вентиляции больному мукополисахаридозом можно:

— устранить одышку;

— уменьшить гиперкапнию и гипоксию;

— минимизировать проявление гиперинфляции легких.

Согласно данным, полученным с последних клинических работ, легко понять что данная методика является эффективной. С ее помощью реально приостановить развитие дыхательной недостаточности, вследствие чего устраняется дискомфорт, связанный с этим симптомом.

Источник: https://ukrtelemed.com

Комментарии запрещены.